南大一附院成功抢救致死性罕见先天性心脏冠脉畸形患者

来源:江西网络广播电视台 编辑:罗小霞 发布: 2020-11-13 09:56
南昌大学第一附属医院心内科联合心血管外科等多学科成功抢救致死性罕见先天性心脏冠脉畸形患者,标志着江西省区域内此类高危致死性冠脉畸形患者疾病诊治实现新的突破,具有非同寻常的意义。

日前,南昌大学第一附属医院心内科主任郑泽琪教授团队联合心脏大血管外科主任吴起才教授团队及重症医学科主任钱克俭教授团队,与手术室、麻醉、影像科、护理等团队精诚合作,成功抢救一名高危致死性罕见“冠脉畸形”花季少年。患者左冠状动脉起源于右冠窦上壁,左冠脉主干走形于升主动脉于肺动脉干间隙,异常罕见。

患者小肖(化名)是一名18岁的大学生,军训过程中突发晕厥伴有意识不清,立马送至南昌大学第一附属医院高新分院,急查心电图提示典型广泛前壁“心肌梗死”样表现,生命垂危。十万火急,患者立即被转运至南昌大学第一附属医院东湖院区心内科重症监护室(CCU)治疗。

郑泽琪教授立即指示绕行急诊直接上台行冠状动脉造影,提示左主干开口至体部可见30%左右偏心性狭窄。凭借丰富的临床经验,郑泽琪敏锐地发现患者严重的临床表现根本无法用“冠心病“来解释。

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 实施ECMO治疗

一波未平,一波又起。住院第二天,患者病情急转直下,多次出现血压、心率等生命体征无法维持。心内科副主任彭小平教授与钱克俭教授体外膜肺氧合(ECMO)团队为患者实施ECMO治疗,为患者寻找病因,克服病魔赢得宝贵时间。同时,郑泽琪联系心脏大血管外科、重症医学科、影像科等相关科室进行扩大会诊。经过反复阅片、激烈讨论,最终患者诊断为罕见冠脉畸形。

郑泽琪教授介绍道,患者冠脉起源异常,左冠脉主干走形于升主动脉于肺动脉干间隙,剧烈运动后诱发左主干受压严重甚至闭塞,导致冠脉严重缺血,从而发生晕厥,随时可能猝死。

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箭头所示左冠状动脉异常起源于右冠状窦

患者转至心脏大血管外科后,吴起才团队在手术室、麻醉、影像科、护理等团队精诚合作为患者实施左冠状动脉去顶手术,顺利对起源异常的左冠状动脉进行了矫治,术后冠脉血供回复正常灌注,心功能明显改善。经过1周的康复,患者已经顺利出院。

据了解,冠状动脉解剖异常(Coronary artery anomalies,CAAs),特别是冠状动脉起源异常,是一类先天性发育异常导致的罕见疾病。全球数据显示,冠状动脉起源异常是运动员猝死的第二大死因,在儿童、青少年及成人患者中均具有重要的临床意义,由于临床表现缺少特异性,可以表现为心绞痛、心肌梗死、心律失常甚至猝死,难以察觉,危害很大。其中,左主干起源于右冠状窦且走行于主肺动脉之间的患者,猝死风险高,危害大。

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患者术后恢复良好

据彭小平教授介绍,此种情形冠脉畸形为左主干起源于右冠状窦且走行于主肺动脉之间,此类患者猝死风险最高,左冠状动脉起源异常所致死亡是右冠状动脉起源异常的两倍以上,国内外文献鲜见报道。

南昌大学第一附属医院心内科联合心血管外科等多学科成功抢救致死性罕见先天性心脏冠脉畸形患者,标志着江西省区域内此类高危致死性冠脉畸形患者疾病诊治实现新的突破,具有非同寻常的意义。

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